眼部神经纤维瘤病
2016/3/31 
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本文摘要： 眼部神经纤维瘤有多种临川表现，其中眼部的表现居多，今天小编就为大家讲讲从眼部都可以看出什么症状。
多数神经纤维瘤是神经纤维瘤病的表现之一，而神经纤维瘤病有多种临床表现，可累及中枢神经系统，周围神经系统，骨骼，肌肉，皮肤和眼部，眼部常是神经纤维瘤病的好发部位，几乎可侵及所有眼部结构和组织，主要表现：
一、眼部表现：眼部易累及的部位依次为眼睑，眼眶，葡萄膜，视神经，角膜，结膜，巩膜，晶状体和玻璃体一般不受累。
1、眼睑：眼睑是最常受累的部位，上睑多见，常为单侧性，上眼睑的丛状神经纤维瘤睑皮下瘤细胞弥漫性增生，软性肥厚无边界，如面团状，会引起机械性上睑下垂，呈特征性的“S”状上眼睑畸形，病变不断增生引起睑裂延长，上睑外翻，也可有双上睑及双下睑发病，此丛状或局部带蒂的纤维瘤多伴有色素斑，眶上及颞侧皮肤受累，颞部色素增多和颞骨缺失。
2、眼眶：眼眶内结节状或丛状神经纤维瘤：可使眼球突出，眶壁，蝶骨发育不良，常显示眶外壁，眶顶骨质缺失，眶上裂扩大，范围较大的骨缺损导致脑膜或脑膜脑组织疝入眶内，出现搏动性眼球突出，因系由颈动脉搏动，通过颅内传导而来，故无血管杂音，扪诊也无震颤。
3、虹膜错构瘤(Lisch结节)：虹膜错构瘤常见于双侧性，呈半球形白色或黄棕色隆起斑点，境界清楚的胶样结节，称为虹膜结节，隆起于虹膜面，常从16岁开始生长，随年龄增大而继续发展，另外还可以有先天性葡萄膜外翻，虹膜异色的存在。
4、脉络膜错构瘤：发生率为30%，其呈棕黑色扁平状或轻度隆起，散在性地分布于多色素的区域。
5、视神经：可发生胶质瘤或错构瘤，约有1/4～1/2视神经胶质瘤患者合并神经纤维瘤病，也可以是真性肿瘤，瘤体常在蛛网膜下隙内增殖，4～8岁时起病，表现为单侧眼球进行性突出和视力丧失，视盘水肿或萎缩，90%的病例肿瘤会累及视神经管的前段而引起视神经孔扩大，B型超声波或CT检查可见视神经肿大，X线显示视神经孔扩大。
6、视网膜：亦可发生胶质错构瘤，角膜神经粗大，结膜，浅层巩膜偶有纤维增生或肿物，巩膜可有色素沉着，有时可引起眼球增大呈牛眼状，但眼压并不高。
7、神经纤维瘤合并青光眼：可因前房角有异常组织阻塞致先天性青光眼，眼球直径较大，当肿物累及同侧上眼睑或眼球本身时，则应注意可能已经合并有青光眼，其发病率可高达50%，青光眼常在出生时或出生后不久发生，也偶有晚发者，临床上多为开角型，单眼居多，如青光眼较早发生，则出现先天性青光眼的各种病变，如发生较晚则与成年人的开角型青光眼相似。
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